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作为眼底病科的医生，大家可能看得最多的还是视网膜疾病，但现在随着检查的发展，有一组累及脉络膜疾病逐渐进入了我们的视野，就是厚脉络膜谱系疾病。

今天就来谈谈国际上逐渐关注的这类厚脉络膜疾病。

这类疾病其实本身并不是非常常见，但是可以表现得比较典型，所以如果大家头脑里有这样的诊断，遇到可能的患者就更加从容。

个人水平有限，请前辈多多批评指正，也可以转发给可能有需要的同学，谢谢！

01
什么是厚脉络膜疾病？

厚脉络膜的核心不是单纯的脉络膜厚度超过300μm，而是Haller层（外层脉络膜）的血管扩张（pachyvessels），伴随Sattler层和脉络膜毛细血管层的变薄。简单说，就是"大血管变粗了，上面的小血管被压扁了"。

诊断厚脉络膜表型的四个要素：

  • 眼底透见的脉络膜纹路减少（reduced fundus tessellation）
  • pachyvessels：扩张的外层脉络膜血管，在OCT或ICGA上能看到，一直延伸到涡静脉壶腹部
  • 无软性玻璃膜疣（可以有pachydrusen，那种散在的、边界不规则的大玻璃膜疣）
  • 有CSCR特征：RPE异常、脉络膜血管高渗透性（CVH）、或既往CSCR病史

具体的厚脉络膜疾病表现可以是如下表格的任何表现：

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02
具体的厚脉络膜疾病

一
中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）
• 堪称最常见的厚脉络膜疾病，相对年轻的患者（30到50岁男性多见）

• 核心表现：黄斑区浆液性神经上皮脱离，可伴RPE脱离

• OCT：脉络膜增厚，pachyvessels明显，RPE可有颗粒样改变或脱离

• ICGA：脉络膜血管高渗透性，早期点状强荧光

• 急性型很多能自愈，慢性型容易继发新生血管、RPE萎缩或囊样黄斑变性

• 治疗：半剂量维替泊芬光动力疗法（PDT）是主流，螺内酯/依普利酮效果不一，抗VEGF对单纯CSCR基本无效

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二
息肉样脉络膜血管病变（PCV）
• 以前叫PCV，现在文献趋向于用AT1或PAT1（pachychoroid aneurysmal type 1），强调本质是血管病变而非上皮病变

• 核心特征：分支血管网（BVN）上的息肉样/动脉瘤样扩张

• OCT：RPE下"拇指印"样PED、双峰征（double hump sign）、囊状扩张在en face OCT上呈高反射环

• ICGA是金标准：可见息肉样强荧光灶和血管网

• OCTA对1型MNV敏感，但可能漏掉搏动性息肉（因为血流太快被wash out）

• 和PNV的关系有争议：有人认为PCV是PNV的晚期演变，有人认为是独立机制

自己第一次看ICGA上的PCV，那些"灯泡样"强荧光灶，真的像一串小灯泡亮在脉络膜上。那种"原来这就是息肉"的恍然大悟，大概就是眼底造影有趣的地方。

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三
厚脉络膜色素上皮病变（PPE）
• CSCR的"轻症版"或"前期版"，共享同样的脉络膜病理但无经典浆液性脱离

• 表现：RPE颗粒样改变、色素沉着或脱失，无或仅有少量视网膜下液

• 可以理解为"只有底子在，还没发出来"的状态

• 长期随访可能进展为CSCR或PNV

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四
厚脉络膜新生血管病变（PNV）
• 厚脉络膜背景下发生的1型（sub-RPE）新生血管

• 患者通常年龄更大，有PPE或CSCR病史，或既往完全正常的眼突然出现CNV

• OCT：厚脉络膜+pachyvessels+1型CNV，可见"双层征"（RPE和Bruch膜之间有条缝）

• 可分为CSCR优势型和MNV优势型，前者预后更好、复发率更低（15.8% vs 57.1%）

• 治疗：抗VEGF+PDT联合效果较好，单纯抗VEGF部分患者反应不佳

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五
视盘旁厚脉络膜综合征（PPS）
• 病变位于视盘周围而非黄斑区

• 表现：视盘鼻侧或周围的色素改变、ICGA上斑驳样自发荧光、OCT可见不规则PED和pachyvessels

• 可合并视盘旁新生血管（PPN），即PPS+peripapillary type 1 CNV

• 治疗：抗VEGF效果通常不错

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六
局灶性脉络膜凹陷（FCE）
• 脉络膜局部变薄、凹陷，RPE和视网膜随之"陷下去"

• 可以是厚脉络膜谱系的一部分，也可以是孤立表现

• OCT上很有特点：局部脉络膜缺失，形成"坑"样改变

• 部分患者无症状，部分有视物变形或视力下降

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七
周边渗出性出血性脉络膜视网膜病变（PEHCR）
• 谱系新成员，病变位于赤道到锯齿缘之间

• 表现：周边视网膜下液、出血，ICGA可见息肉样病灶

• 脉络膜厚度模式和黄斑区CSCR相反：颞侧周边厚、黄斑反而相对薄

• 自限性倾向，长期随访可稳定、消退或完全吸收

• 最重要鉴别：和脉络膜黑色素瘤区分，避免不必要的放疗或眼球摘除

ICGA_from_Mantel.jpg

八
厚脉络膜玻璃样黄斑病变（PVM）
• 较新描述的实体，表现为pachyvessels上方出现玻璃样物质沉积（类似Best病的那种黄色物质）

• OCT：RPE破坏，玻璃样物质位于外层视网膜

• 41%的患者可能进展为黄斑萎缩

• 需要和地图样萎缩鉴别，因为进展模式、速度和对补体抑制剂治疗的反应可能不同

Vitelliform Lesions Reported in Peripapillary Pachychoroid Syndrome

03
小结一下

厚脉络膜谱系的诊断，核心在于看到"厚脉络膜+pachyvessels"这个底子后，再按临床表现分层：

无液体是PPE，有浆液性脱离是CSCR，长出CNV是PNV，CNV上有息肉/动脉瘤是PCV/AT1，病变在视盘旁是PPS，在周边是PEHCR。

治疗上也要记住：单纯CSCR抗VEGF基本没用，PNV和PCV可能需要PDT+抗VEGF联合，单纯抗VEGF对部分厚脉络膜驱动的CNV效果不佳。

下次再被问到"这个厚脉络膜是什么病"的时候，希望自己和读到这里的大家，都能从容地先说出："让我先看看有没有液体，有没有新生血管，病变在哪。"

The End

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